虹膜黑色素瘤虹膜黑素瘤

　　(一)发病原因

　　尚不清楚，可能与种族、家族、内分泌因素等有关。

　　(二)发病机制

　　肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的，原发于虹膜黑色素细胞。随瘤体增大，瘤细胞突破虹膜前界膜层向前房内生长，或突破虹膜色素上皮层，向虹膜后方生长。瘤细胞间质内含丰富血管，易引起自发性出血。上皮样黑色素瘤细胞容易脱落到前房或侵入小梁网内，导致继发性开角型青光眼。由于正常虹膜基质内的血管外膜较厚，因此瘤细胞不易侵入血管内而发生远处转移。这一点可能是虹膜黑色素瘤预后较好的重要因素之一。少数虹膜黑色素瘤可向后方蔓延，侵犯睫状体。但此种情况应该与后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相区别。

　　分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类，后者罕见。

　　1.局限性虹膜黑色素瘤表现为境界清楚、形状不规则的黑色素性肿物，直径一般3mm，厚度超过1mm。瘤体内色素分布不均匀。

　　2.弥漫性恶性黑色素瘤表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜不均匀变厚，且并发无症状性青光眼。瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长，也可为多发性肿瘤结节的互相融合。此类黑色素瘤容易累及小梁网组织，导致继发性青光眼。

　　一般多无症状，多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点。部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血，继发青光眼而出现眼红、眼痛等症状。虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位，但好发于下方虹膜，其次为颞侧，鼻侧和下方。虹膜黑色素瘤大小不一，可充满前房，与角膜内皮接触。一般瘤体直径超过3mm，厚度超过1mm。瘤体色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以无色素。病灶分为局灶性和弥漫性2种。前者边界清晰，轻度隆起，表面光滑，其周围有时可见细小的卫星病灶。后者为虹膜广泛增厚，呈皮革样外观。

　　本病的诊断主要靠病史和密切观察。定期裂隙灯照相和UBM检查尤为重要。尤其是要鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜，还是虹膜黑色素瘤波及睫状体。如虹膜黑色素性肿物明显地增长，瘤体表面粗糙，有新生血管者应警惕虹膜黑色素瘤。

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