我科日间手术室的开展，为广大的患儿提供了

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妇幼保健院眼科主任、医师、护士们正在日间手术室内忙碌着..........，为一名患有RB的患儿进行激光手术治疗。

那么，什么是RB？？我们来了解一下：

一、症状体征

RB是在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，又称白瞳症，其对视力和生命有严重的威胁和危害。发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现，早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

未分化型：瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假菊花型(pseudosette)，该型分化程度低，恶性度较高，但对放射线敏感。

分化型：又称神经上皮型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型(rosette)，此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。

还有一些病例瘤细胞分化程度更高，已有类似光感受器的结构，恶性程度最低，瘤细胞簇集似莲花型(fleurette)，又称感光器分化型，最近称此型为视网膜细胞瘤(retinocytoma)，以别于一般的视网膜母细胞瘤。

根据视网膜母细胞瘤一般的发展过程，临床可分为4期，即眼内生长期，眼压增高期(青光眼期)，眼外扩展期及全身转移期：

(1)眼内生长期：其早期症状和体征是视力障碍和眼底改变，早期病变可发生于眼底任何部位，但以后极部偏下方为多，若肿瘤发生于视网膜内核层，易向玻璃体内生长，称为内生型，眼底检查可见肿瘤呈圆形或椭圆形，边界不清，呈白色或黄白色的结节，表面有新生血管或出血，结节大小不一，1/2～4个视盘直径或更大，可单独发生，也可同时发生数个结节，由于肿瘤组织脆弱，肿瘤团块可散播于玻璃体及前房，造成玻璃体混浊，假性前房积脓，角膜后沉着或在虹膜表面形成灰白色肿瘤结节，若肿瘤发生于视网膜外核层，则易向脉络膜生长，称为外生型，常引起视网膜脱离，脱离的视网膜上血管怒张弯曲。

(2)眼压增高期：眼内肿瘤生长增大，特别是影响脉络膜和前房时，可导致眼压升高，引起明显的头痛，眼痛，结膜充血，角膜水肿等青光眼症状，增大的肿瘤也可导致眼球后节缺血，引起虹膜新生血管，从而形成新生血管性青光眼，由于儿童眼球壁弹性较大，在高眼压作用下，眼球膨大，角膜变大，形成“牛眼”或巩膜葡萄肿，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。

(3)眼外扩展期：肿瘤向眼外蔓延的途径如下：穿破角膜或巩膜形成突出于睑裂的肿块，表面常有出血坏死;穿破巩膜或沿巩膜上的导管(如涡状静脉，睫状血管等)蔓延至眶内形成肿块，使眼球突出;沿巩膜筛板，视神经或视网膜中央血管向眶内或颅内蔓延，后者为最常见的扩展途径，最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不能除外球后及颅内转移的可能性，肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。

(4)全身转移期：晚期瘤细胞可经视神经向颅内转移;经淋巴管向淋巴结，软组织转移;或经血循环向骨骼，肝，脾，肾及其他组织器官转移，最终导致死亡。

二、治疗方法

常用的治疗方法有手术治疗(包括眼球摘除、眼眶内容摘除)、外部放射治疗、局部治疗(光凝治疗、冷冻治疗、加热治疗、浅层巩膜贴敷放射治疗)及化学治疗等。

三、饮食保健

患者术后应进食高蛋白、高脂肪、高维生素易消化食物，以增强免疫力，促进伤口愈合。多食蔬菜、水果及粗纤维食物，以保持大便通畅，防止术后便秘。

1、忌烟、酒、咖啡、可可等。

2、忌刺激性食物，如葱、蒜、姜、辣椒、花椒、桂皮等。

3、忌发霉、烧焦食物。

4、忌油腻、煎炒、烧烤、烟熏等热性食物，如羊肉、火腿、熏肉等。

四、预防护理

建议患儿的直系亲属至少作一次眼科检查，家中的其他幼儿应接受视网膜母细胞瘤的检查;成人需接受视网膜细胞瘤检查，这是一种相同基因引起的非恶性肿瘤，对没有证据显示患了癌症的直系亲属，可分析他们的脱氧核糖核酸(DNA)，以了解他们是否带有视网膜母细胞瘤的基因。目前对视网膜母细胞瘤尚无有效的预防措施，但加强对经治疗的患者及有高发风险的家庭定期随访观察是一个积极的预防措施，现在可采取的另一个积极措施是开展遗传咨询及产前诊断来减少患儿的出生。

五、检查方法

1、眼底图像采集定期对眼底肿瘤进行照相，摄像，有助于诊断及病情判断，可很好地指导治疗，目前被广泛应用的是一种眼底广角摄像机RETCAM，可在术中应用。

2、尿液检查尿液中香草基苦杏仁酸(vanilmandelicacid)和高香草基酸(homovanillicacid)排出量增加，阳性者有助诊断，但阴性者亦不能排除Rb。

3、细胞学检查、遗传学检查了解染色体情况、组织病理学检查等.....。

六、预后

1.生命预后：近年来，视网膜母细胞瘤的生命预后已有很大改善。1个世纪前病死率为%，由于诊断和治疗技术的改进，目前在欧美及其他工业国家，本病病死率已下降到5%以下。

2.视力预后:单眼患者未受累眼的视力预后是良好的。在患眼摘除或治疗后，另眼应定期检查，多数患儿成年后，健眼视力良好。双眼患者视力预后取决于病变范围及治疗效果。若肿瘤小未侵及视盘或黄斑中心凹附近，治疗后可期望得到较好的视力，若肿瘤侵及视盘附近或黄斑中心凹，即使成功地根治了肿瘤，视力预后亦不佳。

通过眼底照相检查可为新生儿、早产儿眼底病的发现提供依据；做到早发现、早诊断、早治疗。我科日间手术的开展，使做完手术的患儿便可当日回家，免去因住院环境的陌生给患儿带来的恐惧以及家属陪同的不便，同时为患儿家属节约时间及经费。

柳州市妇幼保健院眼科全体人员为您健康保驾护航！

专家韦美荣

光明

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