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惟视看图识病VogtKoyanag
编者按应广大读者要求，惟视眼科将陆续从国内外著名图谱，教科书中精选出推疑难病，非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家，也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢！
（本文选自：《视网膜图谱》，原著：劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译：赵明威副主译：周鹏，曲进峰.天津科技翻译出版有限公司(-02)
疾病介绍
VKH是一种自身免疫性疾病，可以累及不同的含黑色素细胞的器官。VKH容易影响有色人种，尤其是亚洲，西班牙及美洲印第安人。大部分报道中，女性较男性易感。眼外表现包括白癜疯，白发症，脱发及脑膜炎。患者可有头疼，颈强直及听力障碍，包括耳鸣及听力下降。眼部表现与病程相关，葡萄膜炎期，常表现为双眼肉芽肿性葡萄膜炎，可伴有后部脉络膜增厚及对应区域渗出性视网膜脱离。并常见视神经水肿及充血。在慢性及复发期，可有不同程度的眼底色素改变，与多灶性脉络膜炎或鸟枪弹样脉络膜视网膜病变相似。苍白的视神经绕以红橙色的脉络膜脱色素改变被称为晚霞状眼底。一些患者可出现脉络膜新生血管，青光眼，白内障及视神经萎缩。VKH的眼部炎症病变对糖皮质激素治疗敏感，需要数月不间断地用药。
典型病例
这是一例32岁的西班牙女性VKH患者，双眼后极部大片网膜脱离。多处荧光渗漏，视网膜下荧光积存。
VKH患眼的病理切片显示脉络膜广泛增厚（左图）。色素上皮下可见慢性肉芽肿浸润。
OCT显示VKH患者双眼黄斑部浆液性脱离，脉络膜增厚（上方）。糖皮质激素治疗后，视网膜脱离消失，脉络膜厚度恢复正常（下方）。
VKH患者继发多处神经视网膜脱离。有些患者可以见到脱离网膜下方的多发黄白色点。FFA检查见黄色斑点处显示为低荧光，晚期视网膜脱离处荧光积存。病变晚期，可见脉络膜肉芽肿病变。视乳头周围低荧光及视盘染色（箭头所示）。
这是一例典型的VKH患者的眼底表现。可见多发的浆液性视网膜脱离，在重力作用下融合成大片的渗出性视网膜脱离。可见类似于交感性眼炎中Dalen-Fuch’s结节的白色点状病灶。患者还有轻度的玻璃体炎症，明显的玻璃体视网膜交界面及视盘充血。这些表现也可见于其他的浸润性或葡萄膜炎中，如后巩膜炎，白血病，交感性眼炎，弥散性血管内凝血，肿瘤，弓形虫病，包括弥漫性黑色素细胞增生及嗜酸粒细胞肉芽肿，妊娠期脉络膜骨瘤-毒血症，血管胶原结节及恶性高血压。大量的纤维素性视网膜下液易于形成视网膜下瘢痕。
FFA显示早期高荧光点，随后出现大片的界限清楚的荧光染色，与神经视网膜脱离相对应。晚期有些区域仍然显示比较明显的点状高荧光（中图）。染料可以填充视网膜下腔，类似浆液性视网膜色素上皮脱离。FFA的这些表现也可以见于脉络膜新生血管或其他炎症疾病中，但不会见于中浆，中浆的荧光充盈可以勾勒出脱离的范围。VKH的超声检查可见视网膜脱离（无尾箭头所示）及脉络膜增厚（箭头所示）。
VKH患者广泛的渗出导致脉络膜皱褶。脱离的边界区有时可见到蛋白性渗出，为本症的特征性表现之一。由于重力的作用，VHK可以继发下方大片的孤立的视网膜脱离，本图中为泪滴形脱离（箭头所示）。
VKH中的网膜脱离可以多种多样。黄斑附近可以出现多处大小不同的网膜脱离区（左图），后部较周边的区域可以出现较大范围的网脱（中图），或只是单纯的视乳头周围脱离（右图）。
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